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Retina

Introduzione

La Corioretinopatia Sierosa Centrale, o CSC, è una malattia che colpisce la retina ed è caratterizzata dalla raccolta di fluido al di sotto della stessa, prevalentemente in corrispondenza della regione centrale (macula). Questo fluido origina dai vasi congesti della coroide e passa attraverso lesioni a carico dell’Epitelio Pigmentato Retinico (EPR).  Il sintomo principale di cui si lamentano i pazienti è la visione appannata, la presenza di una macchia centrale e la distorsione delle immagini spesso descritta come se si vedesse attraverso una goccia d’acqua. Questa sintomatologia risulta particolarmente preoccupante per i pazienti che ne vengono colpiti proprio perché si tratta sovente di persone particolarmente ansiose (personalità di tipo A). Ad essere più colpiti sono i maschi tra i 30 ed i 50 anni, mentre quando si presenta nelle donne di solito risulta associata ad una recente terapia a base di cortisone o a condizioni che comportano il rialzo dei livelli ematici di cortisolo.  La malattia può risolversi spontaneamente nel giro di 2-4 mesi con una completa remissione della sintomatologia, ma può anche recidivare e diventare cronica. In questo secondo caso, può esitare in un danno visivo non più recuperabile con alterazioni irreversibili a carico dei fotorecettori retinici dovute al perdurare del distacco sieroso maculare.

Epidemiologia e fattori di rischio

La CSC colpisce nell’ 85% dei casi gli uomini con un’età che varia dai 30 ai 50 anni, mentre quando colpisce le donne queste hanno spesso un’età superiore ai 50 anni; si presenta con forme più severe nei soggetti di razza asiatica, mentre è più rara nella popolazione nera. Una caratteristica peculiare di questa malattia, inoltre, è che sembra essere favorita dalla presenza di una personalità di tipo A. Questi soggetti sono spesso persone molto attive, competitive, hanno la sensazione di dover affrontare situazioni di urgenza (“hurry sickness”) e sono facilmente soggette a stress. Un altro importante fattore di rischio è rappresentato da tutte quelle condizioni che vedono un aumento dei livelli ematici di cortisolo, sia endogeno che esogeno, in particolare la gravidanza, la sindrome di Cushing, il Lupus Eritematoso Sistemico l’emodialisi, il trapianto di organi e l’assunzione di corticosteroidi.

Caratteristiche Cliniche

L’esordio della sintomatologia, tipicamente monolaterale, può essere subdolo e caratterizzato da una visione appannata, metamorfopsie e scotoma relativo centrale. I colori vengono descritti come più sbiaditi e la visione come “globalmente più scura”, anche se l’acuità visiva difficilmente scende al disotto dei 5/10 e migliora con l’apposizione di una correzione sferica positiva. Nell’occhio adelfo è possibile il riscontro di lesioni silenti in sede extra-foveale.

L’esame del fundus oculi da parte del medico evidenzia la presenza di un sollevamento sieroso della retina in corrispondenza della regione maculare; talvolta è possibile apprezzare la presenza di distacchi sierosi dell’EPR associati o meno al distacco retinico. Nelle lesioni che perdurano da più tempo è possibile riscontrare dei fini precipitati giallastri di materiale proteico o di derivazione dai segmenti esterni dei fotorecettori dell’area del distacco. Raramente, soprattutto nei casi associati ad assunzione esogena di steroidi o alla gravidanza, si può notare un’essudazione biancastra data da fibrina e che è segno di una marcata alterazione della permeabilità coroideale.

Solitamente il primo esordio di malattia tende a regredire spontaneamente con un ottimo recupero funzionale nel giro di 3-4 mesi, tuttavia nel 45-50% dei casi può recidivare e diventare poi cornica con la formazione di aree di persistente scompenso dell’EPR. Nei pazienti con CSC cronica si possono osservare aree più o meno estese di atrofia dell’EPR e, nelle forme più avanzate, degenerazione maculare cistoide, essudati lipidici, fibrosi sottoretinica e neovascolarizzazioni coroideali. A questo tipo di lesioni, si associa una compromissione grave ed irreversibile della visione centrale. I pazienti con diffuso interessamento dell’EPR, recidive multiple e distacchi persistenti risultano quindi più a rischio di avere una compromissione visiva grave.

Diagnostica per Immagini

Fluorangiografia

L’Angiografia con Fluoresceina, più comunemente nota come Fluorangiografia, è un esame strumentale minimante invasivo che prevede l’iniezione in vena di fluoresceina e la successiva acquisizione di immagini della retina in tempi stabiliti. Nella CSC si può notare tipicamente un leakage di colorante focale o multifocale a livello dell’epitelio pigmentato retinico. Questa perdita di colorante assume un tipico aspetto detto a filo di fumo nelle lesioni recenti, mentre con il perdurare del processo la diffusione appare più lenta secondo un pattern detto a macchia d’inchiostro. Se presenti, i distacchi dell’epitelio pigmentato appaiono come iperfluorescenti. Le forme più gravi di CSC, tipicamente dovute alla somministrazione di corticosteroidi, con un importante compromissione funzionale sono caratterizzate da ampi distacchi retinici bollosi che in fluorangiografia appaiono come aree di leakage intenso e multifocale che si estendono fino alla periferia inferiore. Queste forme sono sovente bilaterali e tendenti alla recidiva. Nelle forme di CSC cronica, l’esame fluoroangiografico evidenzia aree di staining in corrispondenza delle aree di scompenso dell’epitelio pigmentato e di passaggio di fluido nello spazio sottoretinico. Un’iperfluorescenza trasmessa dalla coroide da cosiddetto effetto finestra si può evidenziare nelle zone di atrofia dell’epitelio pigmentato che si sviluppano intorno ed inferiormente alle aree di scompenso a causa del perdurare della presenza di liquido sottoretinico. Da ultimo una epiteliopatia retinica diffusa può interessare gran parte della retina posteriore.

Angiografia con Verde di Indocianina

Introdotto negli anni ’90, questo esame permette di evidenziare il circolo coroideale e prevede, analogamente alla Fluorangiografia, la somministrazione endovenosa di un colorante e la successiva acquisizione di immagini retiniche secondo tempistiche stabilite. Nella CSC, l’agiografia con verde di indocianina ha fornito ulteriori rilievi caratteristici e la possibilità di chiarine le basi fisiopatologiche. In particolare, è possibile individuare la diffusione di colorante in aree più o meno estese della coroide. Queste zone di aumentata permeabilità vascolare risultano essere talvolta in corrispondenza alle aree di danno dell’epitelio pigmentato retinico, evidenziate con la fluorangiografia, ma anche in zone dove l’epitelio pigmentato appare integro. Risulta quindi essere presente una condizione di abnorme permeabilità vascolare che si è vista essere presente non solo nelle fasi di attività della malattia, ma anche quando questa risulta in remissione clinica. Da ultimo, l’angiografia con verde di indocianina è in grado di evidenziare eventuali neovascolarizzazioni occulte o polipoidi che possono simulare o complicare una CSC cronica.

Tomografia a Coerenza Ottica (OCT)

L’OCT è un esame strumentale non invasivo che permette di ottenere, attraverso l’utilizzo di un fascio luminoso non fastidioso per il paziente, delle immagini tomografiche della retina con un dettaglio quasi istologico. Questo esame può essere impiegato per monitorare nel tempo i pazienti con CSC ed è in grado di individuare distacchi del neuroepitelio anche minimi che potrebbero sfuggire all’esame biomicroscopico. Grazie all’OCT si possono inoltre evidenziare le alterazioni strutturali retiniche alla base di un mancato recupero funzionale una volta che il distacco risultasse riassorbito; tra queste le alterazioni degenerative e l’atrofia dei fotorecettori e la degenerazione cistoide. Nelle forme di CSC di lunga durata è possibile riconoscere, tramite OCT, la presenza di degenerazione retinica cistoide posteriore e di distacchi piani irregolari dell’epitelio pigmentato che possono nascondere la presenza di neovasi che complicano la CSC. Gli OCT più moderni sono inoltre dotati della tecnologia EDI (Enhanced Deph Imaging) o “Swept-Source” che permette di ottenere scansioni in grado di spingersi più in profondità ed indagare in questo modo la coroide: nella CSC questa risulta sovente di spessore particolarmente elevato. Questo rilievo aiuta nella diagnosi differenziale con la degenerazione maculare legata all’età in quelle forme di CSC che persistono da tempo in persone anziane e magari si sono complicate con una neovascolarizzazione.

Autofluorescenza

La retinografia in autofluorescenza è un esame non invasivo che permette nella CSC di individuare le aree di degenerazione e atrofia dell’epitelio pigmentato; queste sono dovute ad una prolungata presenza di fluido sottoretinico. Da una semplice immagine in autofluorescenza lo specialista può capire se il processo essudativo è recente, oppure se persiste da tempo.

Trattamento

Negli anni sono stati proposti numerosi approcci farmacologici per la terapia della CSC. In modo particolare: acetazolamide, betabloccanti, ketokonazolo, mifepristone, rifampicina, finasteride, metotrexate, anti-VEGF e da ultimo, l’eplerenone. Tuttavia, nonostante le diverse sperimentazioni condotte, nessuna di queste terapie ha dato una chiara dimostrazione di efficacia. La fotocoagulazione laser per il trattamento della CSC ha invece una riconosciuta validità. È infatti stato evidenziato come la fotocoagulazione diretta del punto di perdita a livello dell’epitelio pigmentato abbrevi la fase acuta della malattia. Il trattamento laser risulta indicato nei casi di persistenza del distacco maculare dopo 2 mesi, se vi è un peggioramento visivo, se gli episodi risultano ricorrenti, se si è di fronte ad una variante essudativa grave ed infine se il punto da fotocoagulare dista almeno 300µm dalla fovea. Il trattamento laser focale diretto non si può invece utilizzare nelle forme croniche in cui il fluido origina da aree non ben definite di scompenso dell’epitelio pigmentato. Nella CSC cronica o con leakage prossimo al centro maculare trova razionale di impiego la terapia fotodinamica. Questo trattamento prevede l’infusione in vena di verteporfina (una sostanza fotosensibile) cui segue l’applicazione di un laser freddo sulla retina. Il razionale di questo trattamento, che viene eseguito dopo un’attenta pianificazione dello stesso sulle immagini ottenute tramite angiografia con verde di indocianina, è quello di ridurre la perfusione delle aree coroideali ad aumentata permeabilità da cui proviene il fluido sottoretinico. Il trattamento può essere ripetuto e, in caso di CSC complicata da neovascolarizzazione coroideale, associato a terapia con anti-VEGF.